La cardiomiopatía hipertrófica es la causa principal de muerte cardíaca súbita en personas jóvenes (como el inesperado paro cardíaco casi fatal que sufrió el entonces futbolista de 23 años Fabrice Muamba), pero las anomalías microscópicas del músculo cardíaco que se encuentran detrás de estos eventos trágicos solo pueden detectarse en una autopsia.
Ahora, en un estudio publicado en la Revista del Colegio Americano de Cardiología, un equipo de investigadores de RDM ha tomado prestada una técnica de imágenes cerebrales para detectar el desorden revelador en las fibras musculares del corazón que podría desencadenar un ritmo cardíaco potencialmente fatal en la cardiomiopatía hipertrófica.
Esta es la primera vez que estos signos reveladores pueden detectarse en pacientes vivos .
La cardiomiopatía hipertrófica es una afección hereditaria en la que parte del músculo cardíaco se vuelve mucho más gruesa. 1 de cada 500 personas en todo el mundo tiene esta afección, algunas con complicaciones como insuficiencia cardíaca y accidente cerebrovascular, mientras que otras no tienen síntomas y una esperanza de vida normal. Pero incluso los pacientes sin síntomas todavía están en riesgo de morir repentinamente.
“A menudo escuchamos las tristes noticias de una persona joven, como Miles, el hijo de David Frost, que muere repentinamente en el apogeo de la vida, con un hallazgo post mortem de miocardiopatía hipertrófica”, dijo la Dra. Rina Ariga, investigadora del OCMR y autora principal. en el papel. “La cardiomiopatía hipertrófica es la causa número uno de muerte súbita cardíaca en los jóvenes”.
Cuando se ven bajo un microscopio, las fibras musculares del corazón de los pacientes que han muerto repentinamente a causa de la afección están dispuestas de manera anormal y no tienen la alineación habitual que permite que los latidos del corazón se distribuyan uniformemente a través de las fibras musculares del corazón. Este desorden de fibra, por lo tanto, proporciona el enfoque perfecto para ritmos cardíacos potencialmente mortales.
Detectar este desorden permitiría a los médicos intervenir antes de que ocurra un paro cardíaco repentino, al colocar un desfibrilador cardioversor implantable, un pequeño dispositivo que hace que el corazón vuelva a latir normalmente cuando detecta ritmos cardíacos potencialmente mortales.
Pero las fibras musculares del corazón que muestran esta anomalía no pueden tomarse de personas vivas, y el desorden solo se puede ver en muestras post mortem.
Así que un equipo de investigadores dirigido por los profesores Hugh Watkins y Stefan Neubauer utilizaron una técnica llamada resonancia magnética con tensor de difusión para rastrear la propagación de las moléculas de agua dentro del músculo del corazón para verificar el desorden de las fibras musculares de manera no invasiva.
Esta técnica de imagen ha tenido mucho éxito en el seguimiento de las rutas de las fibras nerviosas en el cerebro, pero es mucho más difícil de usar con un órgano como el corazón, que se mueve todo el tiempo.
“El problema es que los grandes movimientos de un corazón que late palpitan el movimiento difusional microscópico de las moléculas de agua que estamos tratando de medir”, dijo la Dra. Liz Tunnicliffe, coautora del estudio y física principal de resonancia magnética que desarrolló el tensor de difusión.
Técnica para el estudio. “Los recientes avances en la tecnología de resonancia magnética ahora han hecho factibles las imágenes con tensor de difusión del corazón en humanos”.
“También minimizamos el movimiento cardíaco mediante el escaneo de pacientes y voluntarios sanos en el mismo punto en cada latido cardíaco, cuando el corazón se relajó”. dijo el Dr. Ariga, que también es un cardiólogo NHS que trabaja y profesor clínico clínico en el Centro de Investigación Biomédica del Instituto Nacional de Investigación en Salud de Oxford.
Usando su nueva técnica de escaneo, el equipo pudo ver patrones similares de desarreglo del músculo cardíaco en sus pacientes vivos con cardiomiopatía hipertrófica que los estudios anteriores post mortem habían encontrado. Los pacientes con el “marcador” de imágenes del desorden también tenían más probabilidades de tener ritmos cardíacos anormales.
“Esta es la primera vez que hemos podido evaluar el desorden no invasivo en pacientes con cardiomiopatía hipertrófica”, dijo el Dr. Ariga. “Tenemos la esperanza de que este nuevo escaneo mejore la forma en que identificamos a los pacientes de alto riesgo, para que puedan recibir un desfibrilador cardioversor implantable temprano para prevenir la muerte súbita”.
“Ahora debemos trabajar para que este escaneo sea más corto y rápido para los pacientes, de modo que podamos probar su utilidad en un estudio multicéntrico grande”.
El profesor Metin Avkiran, director médico adjunto de la British Heart Foundation, dijo: “Cada semana en el Reino Unido, 12 personas menores de 35 años mueren después de un paro cardíaco repentino. Muchas de estas muertes se deben a enfermedades cardíacas hereditarias, de las cuales la cardiomiopatía hipertrófica ( HCM) es el más común.
“Esta apasionante investigación abre la posibilidad de utilizar un escaneo no invasivo para detectar mejor los cambios en el músculo cardíaco en personas con HCM, encontrar a las personas en riesgo de un paro cardíaco repentino y asegurar que reciban la mejor atención preventiva.
“Aunque se necesita más trabajo para refinar y probar este escaneo, su beneficio potencial para los pacientes con HCM es enorme. Este trabajo es un excelente ejemplo de tecnología avanzada, dirigida por la investigación, que podría cambiar la forma en que diagnosticamos y tratamos el corazón y la circulación. enfermedades”.
Mayor información: Rina ArigaMBBS, Elizabeth M.Tunnicliffe, Sanjay G.Manohar, et al. «Identification of Myocardial Disarray in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Ventricular Arrhythmias». Journal of the American College of Cardiology, Published: 28 May 2019.