Cuando las personas escuchan la palabra demencia, a menudo piensan en alguien con problemas de memoria. Si bien la memoria suele verse afectada en la demencia, no siempre es así. Existen muchos tipos diferentes de demencia, y cada uno puede producir una amplia gama de síntomas.
Un estudio de caso reciente incluso describió a un hombre de 68 años con una forma rara de demencia que le provocó una fascinación por un tipo de ruido muy específico. Dado que este tipo de demencia ha sido reconocido recientemente por los expertos médicos, este hallazgo sugiere que los cambios en las preferencias sonoras podrían ser una característica clave del síndrome.
La demencia es un término general que describe problemas cognitivos (de pensamiento) lo suficientemente graves como para afectar la vida cotidiana. Existen muchos tipos de demencia, como la enfermedad de Alzheimer, que es la más común. Se caracteriza por pérdida de memoria y otros cambios cognitivos.
Otro subtipo es la demencia frontotemporal, que tiende a afectar a personas antes de los 65 años.
Como su nombre indica, la demencia frontotemporal afecta las regiones cerebrales de los lóbulos frontal y temporal, ubicados detrás de la frente y por encima de las orejas. Estas áreas del cerebro participan en una amplia gama de funciones, como la personalidad, el comportamiento, la resolución de problemas, la planificación, el lenguaje, el procesamiento y la comprensión de sonidos. Este tipo de demencia afecta principalmente el comportamiento o las capacidades lingüísticas.
Hay tres variantes principales de demencia frontotemporal, cada una de las cuales tiene síntomas diferentes: la variante conductual (que afecta el comportamiento y la personalidad), la variante no fluida (que afecta la producción del habla) y la variante semántica (que afecta el conocimiento y la comprensión del habla).
Pero algunos investigadores creen que también existe una cuarta variante de la demencia frontotemporal. La evidencia de esta cuarta variante se describió en un estudio de caso que ayudé a realizar.
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Un hombre de 68 años, al que llamábamos “CP”, desarrolló una afición inusual por los ruidos del motor del Spitfire. Su esposa notó este extraño comportamiento unos dos años antes de que le diagnosticaran demencia.
CP vivía cerca de un aeródromo, y aviones veteranos sobrevolaban con frecuencia su casa. Dejaba lo que estuviera haciendo y salía corriendo, saludando a los aviones y llorando de alegría cada vez que los oía. Nunca había reaccionado así antes de que comenzara su enfermedad.
Su afición por los ruidos de los motores era muy específica de este tipo de avión. No reaccionaba de la misma manera al sonido de otros aviones, ni mostraba un interés general por las aeronaves o los vehículos. También le irritaban el canto de los pájaros y las voces agudas. Incluso se volvió muy exigente con la música, detestando las versiones y prefiriendo las originales.
Unos años antes de que comenzara su repentina afición por los sonidos de Spitfire, CP se volvió malhumorado e irascible. Se volvió cada vez más frío y apático con los demás y carecía de control de impulsos y de conciencia del comportamiento socialmente aceptable. Por ejemplo, se mostraba indiferente ante una muerte en la familia e interrumpía con frecuencia a los demás cuando hablaban, algo que jamás habría hecho antes de su enfermedad.
También perdió la comprensión del humor, desarrolló una afición por los dulces y se obsesionó con el ajedrez y las sopas de letras. A veces no reconocía las caras de sus conocidos, pero no tenía problemas para reconocer las voces de las personas por teléfono. La parálisis cerebral no mostró problemas para recordar eventos previos ni el lenguaje.
Aproximadamente cinco años después de la aparición de los síntomas, a la CP se le diagnosticó demencia frontotemporal con variante conductual. Sin embargo, creemos que la CP presentaba una cuarta variante más reciente, a veces denominada «variante temporal derecha».
Esta variante recibió su nombre porque la mayor parte de la pérdida de tejido se produce en el lóbulo temporal derecho del cerebro. Esta área cerebral participa principalmente en la comprensión de conceptos y la interpretación del significado de la información no verbal, como las señales sociales. Las exploraciones del cerebro de CP mostraron la ausencia de grandes porciones de esta región.
La variante temporal derecha de la demencia frontotemporal también parece causar una combinación de síntomas típicos de las variantes conductual y semántica. Sin embargo, aún existe debate en la comunidad científica sobre su definición.
Aprendiendo sobre la demencia
Hay mucho que se puede aprender de CP.
En primer lugar, su historia contribuye a difundir la demencia frontotemporal. La falta de conocimiento es un problema importante, incluso entre los médicos, ya que a menudo se diagnostica erróneamente con otras enfermedades psiquiátricas o con la enfermedad de Alzheimer.
La historia de CP también ayuda a esclarecer la variante temporal derecha de la demencia frontotemporal. Sus síntomas sugieren que el desarrollo de nuevas fijaciones podría ser un rasgo característico del síndrome.
El caso de CP también es un ejemplo de cómo la demencia puede provocar cambios en el modo en que las personas procesan los sonidos.
Ya está bien establecido el vínculo entre la discapacidad auditiva y la demencia. Sin embargo, la naturaleza de esta relación no está clara.
Aunque se ha afirmado ampliamente en los medios que la pérdida auditiva causa demencia, también podría ser al revés: que la demencia cause alteraciones auditivas. La historia de CP lo demuestra, ya que su afición anormal por ciertos ruidos solo se manifestó tras la aparición de la enfermedad.
La investigación sobre la enfermedad de Alzheimer también respalda la idea de que la demencia causa alteraciones auditivas. Por ejemplo, las deficiencias en el análisis auditivo de escenas (la capacidad de separar sonidos superpuestos, como escuchar a un hablante entre el ruido de fondo) se han convertido en un síntoma común.
La historia de CP también demuestra cómo la demencia puede cambiar lo que las personas encuentran placentero, así como sus emociones. Se han reportado ampliamente obsesiones intensas, aversiones y cambios en las preferencias (como amar u odiar repentinamente ciertos alimentos, música o colores) en la demencia frontotemporal.
Tuve el placer de conocer a CP y a su esposa y aprender de primera mano sobre su experiencia con la demencia. La historia de CP ilustra la importancia de reconocer la variedad de síntomas de la demencia. Esto, a su vez, ayudará a un diagnóstico temprano y al desarrollo de intervenciones personalizadas.
Autores: Lucy Core, investigadora postdoctoral del Grupo de Conducta Cerebral de la UCL.